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多发性骨髓瘤应与哪些疾病相鉴别?

时间:2011-02-10 16:13   来源:张吉亭血液病门诊 作者:admin   浏览次数:

多发性骨髓瘤应与下列病症进行鉴别:反应性浆细胞增多(RP), 原发性巨球蛋白血症(WM)及转移性癌的溶骨性病变、以及其他可以出现M蛋白的疾病如意义未明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS)、轻链淀粉样变性、孤立性浆细胞瘤(骨或髓外)、非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴

       多发性骨髓瘤应与下列病症进行鉴别:反应性浆细胞增多(RP), 原发性巨球蛋白血症(WM)及转移性癌的溶骨性病变、以及其他可以出现M蛋白的疾病如意义未明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS)、轻链淀粉样变性、孤立性浆细胞瘤(骨或髓外)、非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病。

       1、反应性浆细胞增多症(reactive plasmacytosis):

       ①存在原发病:如慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、肝硬化、转移癌等;

       ②浆细胞≤30%且无形态异常;

       ③免疫表型:反应性浆细胞的免疫表型为CD38+CD56-,而MM则为CD38+CD56+;

       ④M蛋白鉴定:无单克隆免疫球蛋白或其片段;

       ⑤细胞化学染色:浆细胞酸性磷酸酶以及5’核苷酸酶反应多为阴性或弱阳性,MM患者均为阳性;

       ⑥IgH基因克隆性重排阴性。

       2、原发性巨球蛋白血症(Waldenström\"s macroglobulinemia,WM):

       ①血中IgM型免疫球蛋白呈单克隆性增高,同时其他免疫球蛋白正常或轻度受抑制。

       ②影像学:X线摄片较少见骨质疏松,溶骨性病变极为罕见。

       ③浆细胞形态:骨髓中以淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞多见。淋巴结、肝、脾活检提示是弥漫性分化好的或浆样淋巴细胞性淋巴瘤。

       ④免疫表型 :多为IgM+,IgD-, CD19+, CD20+, CD22+, CD5-, CD10-及CD23-。

       3、转移性癌的溶骨性病变:

       ①骨痛以静止及夜间明显;

       ②血清碱性磷酸酶常升高;

       ③多伴有成骨表现,在溶骨缺损周围有骨密度增加;

       ④骨髓涂片或活检可见成堆癌细胞;

       ⑤多数患者可查见原发灶,但部分患者可找不到原发灶。

       4、意义未明的单克隆丙种球蛋白病(monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS)诊断标准(符合下列三项)

       ①血中M蛋白<30g/L;

       ②骨髓克隆性浆细胞<10%;

       ③没有ROTI、没有其他B细胞增殖性疾患或轻链相关的淀粉样变性以及其他轻链、重链或是免疫球蛋白相关的组织损伤。

        5、孤立性浆细胞瘤(骨或髓外)诊断标准(符合下列三项)

       ①活检证实为单个部位的单克隆性浆细胞瘤,X线、MRI和/或FDG PET检查证实除原发灶外无阳性结果,血清和/或尿M蛋白水平较低;

       ②多部位骨髓穿刺涂片或骨活检浆细胞数正常,标本经流式细胞术或PCR检测无克隆性增生证据;

       ③无骨髓瘤相关性脏器功能损害等。

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