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免疫性血小板减少性紫癜

时间:2011-02-20 20:01   来源:张吉亭血液病门诊 作者:admin   浏览次数:

免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic petechia,ITP)过去称为特发性血小板减少性紫癜。主要表现为持续性血小板减少。由于血液中存在抗血小板因子,导致血小板在体内网状内皮系统中大量破坏。这种抗血小板因子,绝大部分是与血小板相关抗原有关的I

       免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic petechia,ITP)过去称为特发性血小板减少性紫癜。主要表现为持续性血小板减少。由于血液中存在抗血小板因子,导致血小板在体内网状内皮系统中大量破坏。这种抗血小板因子,绝大部分是与血小板相关抗原有关的IgG,但自身免疫的证据不足。

      ITP好发于青年女性,近年的发病率有升高的趋势,而且男性病例有所增加。

      ITP的临床表现:主要有因血小板减少而导致的出血倾向如:自发性瘀点、瘀斑,牙龈、粘膜出血,女性病人月经过多、经期延长,以及外伤后出血不止等。颅内出血非常少见,可是一旦发生,后果严重。病人除出血症状外,全身情况良好。出血倾向与血小板减少程度有关,血小板计数>50×109/L时,常为损伤后出血;当血小板计数<20×109/L 时,自发性出血的可能性很大。

       体格检查很少扪及肿大的脾脏。如果脾脏明显肿大,应除外继发性血小板减少的可能性。

       Crosby根据瘀斑的情况将此病分为干性瘀斑和湿性瘀斑两种类型。仅发生皮肤粘膜瘀点、瘀斑的称为干性瘀斑;粘膜瘀斑有出血的称为湿性瘀斑。Crosby认为,有湿性瘀斑的病人,并发中枢系统出血的可能性增加,因此在治疗上应采取较为积极的措施。

       实验室检查主要是血小板计数明显减少,而血细胞计数正常。骨髓涂片中红系和粒系正常,巨核细胞明显增多。血清中抗核抗体很少阳性,但在部分病人可以找到自身抗体。

       诊断ITP首先必须排除其他病因所引起的血小板减少,包括药物性,胶原血管性疾病等。

       激素治疗对大多数病人有效,血小板一般在用药后3-7天就会升高,数周后即达到高峰,但疗效不持久,能得到完全或持久缓解的病人很少,最终都要行脾切除。

       手术治疗ITP的有效率为80%-90%,能持久或完全地缓解临床症状,使病人脱离出血危险。对激素治疗有效的病人,脾切除后的完全缓解的可能性更大。术后病人仍须接受一定时期的激素治疗。极少部分病人因并发内脏出血而须行急症手术,此时术中应探查脾脏,如脾脏有肿大,应一并切除。

       脾切除对治疗ITP的预后估计有几点可作参考:

       ①年轻的病人比年龄>60岁的预后好;

       ②病程较短的预后较好;

       ③脾切除后血小板计数≥500×109/L的预后较好。

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