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急性髓细胞白血病的临床表现和诊断

时间:2011-02-20 16:25   来源:张吉亭血液病门诊 作者:admin   浏览次数:

急性髓细胞(髓性、髓母细胞性、髓性单核细胞性)白血病是一种危及生命的疾病,正常情况下能发育成中性粒细胞、嗜酸性和嗜碱性粒细胞以及单核细胞的髓系前体细胞发生恶性变并迅速取代骨髓中的正常细胞。 此类白血病可以累及各年龄组病人,但最多见的是成人。

        急性髓细胞(髓性、髓母细胞性、髓性单核细胞性)白血病是一种危及生命的疾病,正常情况下能发育成中性粒细胞、嗜酸性和嗜碱性粒细胞以及单核细胞的髓系前体细胞发生恶性变并迅速取代骨髓中的正常细胞。

        此类白血病可以累及各年龄组病人,但最多见的是成人。急性髓细胞白血病,未成熟的白血病细胞积聚在骨髓,毁坏并取代正常造血干细胞。它们可释放到血中,到达其他器官继续生长繁殖。它们能在皮肤的皮内或皮下、牙龈以及眼等处形成小肿瘤(绿色瘤)。

        急性早幼粒细胞白血病是急性髓细胞白血病的一个亚型。早幼粒细胞市成熟中性粒细胞的前体细胞,早幼粒细胞白血病细胞内的染色体改变阻碍维生素A的结合和活性。如缺乏维生素A的活性,正常的细胞成熟过程受到破坏,产生异常的早幼粒细胞。

临床表现和诊断

        急性髓细胞白血病的初始症状与急性淋巴细胞白血病类似,尽管脑膜白血病的发生少于急性淋巴细胞白血病,但还是可以见到脑膜白血病改变。急性髓细胞白血病的诊断目前需要进行外周血涂片和血常规、骨髓形态学、细胞化学染色以及白血病细胞免疫分型、染色体检查以及融合基因检查。根据这些检查确定相应的细胞亚型。

治疗和预后

        如不给予治疗,大多数急性髓细胞白血病患者将在诊断后的数周至数月内死亡。治疗后20%~40%的病人可以存活5年以上。由于复发多发生在初次治疗后的5年之内,若治疗后5年内仍无疾病征象一般视为治愈。年龄60岁以上,曾经化疗或放疗后继发的急性髓细胞白血病患者预后最差。

        治疗目标为迅速达到缓解,即毁灭所有白血病细胞。然而,相对其他白血病类型而言,急性髓细胞白血病仅对较少的药物有效。并且,治疗常使病情在缓解前有所加重。病情加重是因为治疗所带来的骨髓抑制作用,使白细胞尤其是粒细胞数量减少,这样容易招致感染。医务人员应才采取细致的护理措施预防感染,并立即使用抗生素治疗发生的任何感染。有时需要输红细胞和血小板。

        首次化疗一般用7天的阿糖胞苷和3天的柔红霉素(也可用去甲氧柔红霉素或米托蒽醌)。有时还会加入其他药物,如硫鸟嘌呤、长春新碱以及泼尼松等。但是这些药物的作用是有限的。

        病情缓解后一般还应接受进一步化疗(巩固化疗)数月至数年,以便保证尽可能多地杀灭白血病细胞。通常不需要针对颅脑的治疗。长期的低剂量维持治疗要根据诊治医生的决定来进行。

        大剂量化疗加造血干细胞移植能根除残存的白血病细胞,适用于对化疗无反应得 病人,亦适用于反应较好处于缓解期但有高危复发风险(如确定有某些染色体异常)的年龄小于50~55岁的患者。

        当病情复发后,不能进行造血干细胞移植的病人对更多地化疗常常疗效亦差。年轻病人或初次缓解期超过  1 年的病人对再次化疗疗效较好。在是否建议采用强烈化疗治疗复发病人时,医生需要考虑多种因素。急性早幼粒细胞白血病可用维甲酸进行治疗。同时联合三氧化二砷或者化疗时效果更佳。目前,80%以上的病人可以被治愈。砷剂对急性髓细胞白血病的一些其他亚型也有疗效。

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