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骨髓增生异常综合征的临床表现

时间:2011-01-26 20:29   来源:张吉亭血液病门诊 作者:admin   浏览次数:

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性克隆性疾病,其特点为难治性血细胞减少、两系以上的血细胞增生异常和演变为急性髓系白血病(acute myeloblastic leukemia,AML)的危险度高。临床主要表现为贫血,可伴有

       骨髓增生异常综合征(myelodysplastic  syndrome,MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性克隆性疾病,其特点为难治性血细胞减少、两系以上的血细胞增生异常和演变为急性髓系白血病(acute  myeloblastic  leukemia,AML)的危险度高。临床主要表现为贫血,可伴有感染和(或)出血,部分患者可有肝、脾、淋巴结轻度肿大。外周血象可呈全血细胞减少,或任何一系或两系细胞减少。骨髓大多呈增生活跃或明显活跃。

       主要临床表现:

       一、症状

      MDS通常起病缓慢,少数起病急骤。一般从发病开始到转化为白血病,在1年之内约50%以上。贫血患者占90%,常为中等度贫血,表现为面色苍白,头晕乏力,活动后心悸、气短等。发热占50%,其中原因不明性发热占10%-15%,感染部位以呼吸道、肛门周围和泌尿系为多。出血占20%,常见于呼吸道、消化道,也有颅内出血者。早期的出血症状较轻,多为皮肤黏膜出血,牙龈出血或鼻衄,女性患者可有月经过多。晚期出血趋势加重,脑出血成为患者死亡的主要原因之一。

       二、体征

       一般无特殊体征,仅少数病例有肝、脾、淋巴结肿大,脾脏肿大者常为中、轻度。晚期可有胸骨压痛。

      三、常见并发症

       1、感染   MDS最常见的并发症主要是感染,最常伴有革兰阴性杆菌败血症和细菌性支气管肺炎等,亦可见到霉菌及其他免疫功能紊乱引起感染;有T细胞缺陷者,可引起卡氏肺孢子虫、EB病毒、新型隐球菌的特殊感染。

       2、急性白血病   MDS中RA、RAS型演变为急性髓细胞白血病的发生率约为13%,此组病倒生存期达50个月;MDS中RAEB与CMML两组中则有35%-40%演变为急性髓细胞白血病,中位数生存期仅14-16个月。RAEB-t演变为急性白血病,中位数生存期仅为3个月。

       3、出血   约20%的MDS口才有出血表现,常见于皮肤、呼吸道、消化道等,也有颅内出血。

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